19 Nisan 2013

Hipofiz cücelik   (başka sık kullanılan isim - cücelik Ve mikrozomi . NANOSOME'leri ) - Büyüme ve insanın fiziksel gelişiminde ciddi bir gecikme notları olan bir durumdur. Bu organizmanın eksikliği nedeniyle büyüme hormonu   (büyüme hormonu, GH).

Bu hastalık çok nadir olarak kabul edilmektedir. Farklı veri olarak hastalık 10.000 nüfus başına 1-4 kişiyi etkilemektedir. Doktorlar erkek hastalar daha sık kadınlara göre iki kat hakkında cücelik muzdarip olduğunu söylüyorlar. . Az 130 cm büyüme kadınlarda ise bu rakam 120 cm - O cüce erkeklerin büyümesi olduğuna inanılmaktadır.

Nedenler

Kelime " cücelik "Yunan dilinden gelir ve tercüme araçlar" cüce ". Bu klinik sendromdur endokrin ve endokrin değil karaktere sahip ihlalleri sonucunda insanlarda tezahür eder. Cücelik mustarip hastaların gövdenin içinde, ihlal üretimi orada somatotropin   ön hipofiz bezi tarafından (sözde büyüme hormonu).

İnsanlarda bu hastalığın tezahürü nedeni mağlup edilebilir hipofiz   sakatlıklar nedeniyle, tümörler, enfeksiyon ve mezhutochno- hipofiz bölgeye toksinlerin etkisi. Bazen hipofiz fonksiyonu normal yönetmelikle müdahale Hipotalamus .

Hastalığın gelişimi de genetik faktörler, kayıp ya da hipofiz bezinin, periferik dokular tarafından bu hormon, büyüme hormonu, biyolojik etkinliğinin olmaması ya da bozulmuş duyarlılık büyüme hormonu indirgenmesi etkilenir.

Hipofiz cücelik genellikle kalıtsal hastalıklara anılacaktır. Bu durumda kişinin yakın akrabaları ve atalarının vakaları olup olmadığını bilmek önemlidir. Bazen insanların akrabalarında hastalık tanıyan akraba ya da soruşturma hatta eski fotoğrafları yardımcı olur.

Ama doktorlar insan cücelik gelişiminde durumunu kötüleştirebilir bir dizi faktöre izole. Yani, çocuklarda hipofiz cücelik genellikle yetersiz beslenme ile şiddetlenir, olumsuz çevresel faktörlerin etkisi, bazı sistemik hastalıkların varlığı. Tedavi hipofiz cücelik gibi faktörlere kaldırılmasını içerir.

Cücelik nedeni kafasının doğum travması olması yanı sıra edebilirsiniz frengi . tüberküloz . sarkoidoz . Cücelik için predispozan faktörü bazen radyasyon tedavisi veya kemoterapi olduğunu. Ancak, yaklaşık yarım davalar bu hastalığın sebebi ve anlamaya olamaz.

İşaretler

Erkeklerde 130 cm ve kadınlarda en az 120 cm altına - Bu nedenle, hastalığın ana özelliği, düşük boy olarak kabul edilir. Çocuk normal yılda 7-8 cm, yılda sadece 3-4 cm alt artar sonra hipofiz cücelik büyüme büyürse yüzden. Sağlıklı çocuklarda ailenin doğasını yanı sıra büyüme geriliği olan anayasa boy kısalığı, doktorlar bir seçenek norm olarak değerlendiriyorlar unutulmamalıdır.

Cücelik   - Bir koşul olan belirli bir yaşa ortalama normları ile karşılaştırıldığında çok keskin büyüme geriliği ve vücudun fiziksel gelişimi vardır. İşaretler cücelik sadece bir belirgin gecikme değil, aynı zamanda bu hastada büyüme ve kilo dinamikleri yıllık artış düşürücü değil düşündürmektedir. Tipik olarak, bu çocuklar doğumda ağırlık ve büyüme gibi çok normal parametrelerdir. Ama daha sonra, onlar bu göstergelerin üzerinde eşlerden önemli bir birikim gözlenmiştir. Bazen hastalık yaşamın ilk aylarından itibaren kendini gösteriyor. Oysa çoğu ebeveyn çocukları yaş 2-4 yaş içinde cücelik belirtileri fark.

Cücelik muzdarip hastalar, gövdenin şekli ve bileşimin orantılı oldu. Ama iken bu oranlar bir çocuğun fiziksel karşılık gelmektedir. Bu insanlar, kuru ve solgun bir cilt. Bu olgunun nedenleri - paratiroid bezlerinin işleyişinin eksikliği. Bir kişi, düzenli ve uygun tedavi almazsa, cilt çok erken yaşta, onlar kırışmasına.

Deri altında yağ dokusu da az gelişmiş ve bazı hastalar karın, uyluk, göğüslerinde aşırı yağ var. Bu çok kötü kasları geliştirmiştir. Gelişen hastalarda devlik Kaslar, hemen gözlemlenen cücelik kas güçsüzlüğü olan hastalarda doğal güçlü ve daha sonra zayıflamış bulunmaktadır. Çoğu zaman, bu tür insanlar ikincil vücut saç gözlenen değil. Hipofiz cücelik ortaya çıkar diğer önemli özelliği, iskeletin ossifikasyon gecikmesi. Bu olay sürekli süt dişlerinin geç shift belirler.

Cücelik olan kişilerde gonadotropik hipofiz fonksiyon kaybı ile bağlantılı olarak cinsel gelişim eksikliği gözlemledi. Eğer yaş norm ile bir karşılaştırma yaparsanız, penis ve gonadlar azaltılmış erkek, skrotum azgelişmişlik var ve ikincil cinsel özellikleri yoktur. Aynı zamanda, hipofiz cücelik hipogonadizm ifade belirtileri olan kadınların. Onlar sekonder seks karakterleri görünmüyor, göğüsler gelişmemiş kalır menstruasyon olmayabilir.

Bu hastalarda zihinsel gelişim standartları kriterlerine uygun, ama bazen bazı çocuk özellikleri sergileyebilir. Nörolojik muayenede sırasında sinir sisteminin organik bir lezyon düşündüren bazı işaretler tespit olabilir. Azaltılmış bu hastalarda iç organları (bu fenomen denir splanhnomikriey ), Genellikle belirtiler muzdarip hipotansiyon . bradikardi , İşaretli boğuk kalp sesleri. Bazen sekonder etkileri vardır hypocorticoidism .

Cücelik nedeniyle organik beyin hasarı hastaların geliştirirseniz, serebral belirtiler mevcut, azaltılmış zekadır. Çoğu zaman, bu durum gelişir diabetes insipidus .

Teşhis

Bir çocuğun anne ilk ay veya bebeğin hayatının yıllarda görünebilir dublör hakkında Şüpheler. Gelişim özellikleri, bir pediatrist büyüme ve çocuğun ağırlığı, aynı zamanda onların dinamiklerini sadece değerlendirir.

Eğer hipofiz cücelik X-ışını muayene atanan şüpheleniyorsanız. El ve bilek eklemleri radyografilerde gecikmeli farklılaşma ve iskeletin kemikleşme belirtileri olarak kabul edilebilir.

Bilgisayarlı tomografi iskeletin kemikleşme azgelişmiş alanlarını belirlemek için. Vücudun kemiklerin normal bir gelişme olarak yavaş yavaş kendi geçiş kıkırdak, kemikleşme oluşturulur. Bu tür süreçler kemikleşme noktaları ile başlar. Bir kişi 20-25 yıl döndüğünde tamamen sonlandırılır. Büyüme hormonunun üretimi kırılırsa, o zaman böyle noktalarının çalışma bir kişinin yaşamı boyunca tespit edilebilir.

Hastalar laboratuar tahsis edilmiştir. Özel olarak, gerçekleştirilir İnsülin testi Hangi büyüme hormonu belirgin artış salgı (bu normal insan sağlığı için tipiktir). Sadece biraz kısa bir süre için bazen salınımı artmaktadır. Diğer testler, aynı zamanda kandaki büyüme hormonu düzeylerini tespit etmek için kullanılır. Bu amaç için, aktif bileşikler ve bazı ilaçlar için.

Tedavi

Cücelik tedavisinde itibaren, doktorunuz bu patolojinin gelişimini provoke nedenini belirlemek için emin olmalıdır. Yapamaz hipofiz cücelik tanımlamak ve zamanında tanıyı doğrulamak için ise, büyüme hormonu ile replasman tedavisi iyi sonuçlar verir. Hormon kullanımı tedavisinde, hem doğal hem de sentetik kökenli olarak.

Tedavi somatotropin   Hastanın yaşı 13-14 yıl düzenledi. Bu konsantrasyon büyümesi üzerine dikkate hormonun etkisini almalıdır somatomedin   olmadan, hastanın kanı somatomedin   somatotropin hormon davranır sınırlıdır. Tedavinin bir dönem kandaki konsantrasyonunu arttırır sonra ise somatomedin Sen tedavinin başarısı konusunda sonuçlar çıkarabiliriz.

Tedavi sürecinde hastanın büyümesi artış - bir başka önemli kriter. Belirli bir desen kişinin tedavinin yıllar sonra 8-12 cm büyür, eğer tedavi etkili olarak kabul edilir.

İlaç 2-3 ay boyunca haftada birkaç kez gerçekleşir. Bu kısa bir mola tarafından takip edilir. Büyük dozlarda bu hormonun uzun süreli kullanımı vücudun üretimini tetikler, çünkü bu şemaya kalınması önemlidir antikorlar . Bu nedenle, endokrinolog deneyimli olmalıdır tedavi sürecini kontrol eder.

Hasta primer süreçler hipotalamusta oluşursa, tedaviye gösterir somatoliberin Hangi hipofiz bezinin uyarır.

Bazen tedavi rejimi, steroid hormonları alıcı cücelik bulunmaktadır. Bunlar tamamen verir etkisi yerini alamaz somatotropin . Bununla birlikte, bu tedavi iskeletin büyüme ve gelişme artırabilir, ve böylece, iç büyüme hormonu üretimi katkıda bulunur. Ile başlamalıdır Bu terapi Yaş 5-7 yıl Ama daha sonra daha tutmak için 18 Etkisiz.

Hasta hastalığının karışık şeklidir ve vücut hormonlarının diğer tip sıkıntısı işaretlenmiş ise, büyüme hormonu sıkıntısı yaşandığı hormonların sentetik analoglarının alımı ile paralel uygulanmaktadır.

Tiroid fonksiyon yetersizliği at atanır   L tiroksin . Thyreocombum . Özel hazırlıklar almak için atanan ergenlik hastalarda seks hormonlarının işlevini ayarlamak için bir ihtiyaç varsa. Erkek hastalar almak için atanan Choriongonadotropin   veya metiltestosteron . Kız gösteren karşılama östrojen . sinestrola   veya Choriongonadotropin . Ihlal varsa CNS Hastalar kardiyovasküler ilaçlar reçete. Bazen tedavi çözme, dehidratasyon yürütmek için gereklidir.

Hipofiz cücelik olan hastalar tamamen beslenen. Diyet hayvan ihtiva eden pek çok ürün olmalıdır protein . kalsiyum . fosfor Vitaminler tüm gruplar.

Hipofiz cücelik Tetiklendi beyin tümörleri, hipofiz, hipotalamus, çok zor tümörün lokalizasyonu erişim gibi, tedavisi zor. Bu tür insanlar genellikle nedeniyle sınırlı fiziksel yetenekleri bir sakatlık kazanır.

Ancak genel olarak, prognoz esas hastalığın nedenine bağlı olarak belirlenir. Belirli genetik bozukluklar ya da hastalığın kalıtsal iletim varsa, tedaviye doğru bir yaklaşım kendi gelişim sürecini durdurmak için yardımcı olur. Kimin tedavi zamanında başlamış insanlar sonradan önemli ölçüde büyüme ekleyebilirsiniz.

Korunma

Cücelik önlemek için önleyici tedbirlerin etkinliği yok. Bununla birlikte, (zararlı etki faktörleri engellemelidir zehirler . Toksinler   ve diğ.) içinde gebelik   ve emzirme . Hastalığın gelişimi sırasında yaralanmaları etkileyebilir teslim . Çocuk vitamin ve mineraller yüksek besinler olmalıdır diyet en besleyici gıda sağlanmalıdır. Derhal vücudun tüm somatik hastalıkları tedavi etmek için önemlidir.