2 Ağustos 2011

Şu anda, gençler bozuklukların çeşitli davranışı gözlenir. Bazı gördük hiperaktivite Diğerleri iken - dikkat bozuklukları Üçüncü - hiperseksüalite   veya Duygusal dengesizlik Dördüncü - noncriticality . Böyle gençlerin ebeveynlerinin davranış bozuklukları ve arkalarındaki - ve doktorlar genellikle "nitelik ergenlik "Bu bilimsel olarak adlandırılan Ergenlik . Bu süre genellikle 13 ile 17 yaş arası 12 ila 16 yaş arası kız ve genç insanlarda görülür.

Zaman üzerinde kız ve erkek olarak, ergenlik geçer, ama "ergenlik hastalığı" belirtileri kalır veya güçlendirilmiş tersine, üzerinde ise, farklı, daha ciddi hastalıkların bir belirtisidir. Tipik olarak, hastalık nedeni akademik performans düşüş   Her gün daha zor onu büyümüştü ile temas kurmaya okulda ve daha sonra lisede, özellikle ilk yılda ve veliler hem "çocuk". Aynı zamanda sık sık sık bir yükseltilmiş sesle konuşurken, küfür ve üst düzey kaba genç erkekler ve kadınlar, bazen ağlama girmeye ve durum evden bir gencin ölümü ile komplike olabilir.

Genç adamın konuşması sık sık gözlemlenen koordinasyon bozukluğu slurred olursa, titreme alışılmadık vücut distoni Bacaklarda tuhaf hareketler şeklinde tezahür, belirtiler zaten erken tedavi ihtiyacını göstermek neuropathologist .

Hastalık ilk olarak Batı dünyasında yirminci yüzyılın başlarında tanısı kondu onun ilk bilim adamları ve araştırmacıların belirtileri tarif AK Wilson Ve yerli ilaç araştırmalarında bu kadar sıradışı nörolojik hastalık okudu NA Konovalov İsme göre hangi bir hastalık adı olmuştur. Hasta ve düşündürücü gövdesinde görünür Anormal gen Wilson hastalığı Sadece 1993 yılında, nispeten yakın keşfedilmiştir.

Nedeniyle hastalık, Wilson ve Konovalov bir çalışma, mutasyon Hangi genellikle kanda protein konsantrasyonunda bir azalmaya yol açar tserruloplazmina Taşınabilirlik Sorumlu Bakır . Bu durum, vücudun belirli bir kısmında bir bakır Yetersiz tedarik gövdesinin her bir hücre, ve homojen olmayan bir konsantrasyona yol açar. İnsan vücudu bakır aşırı miktarda birikir, bunun muzdarip diensefalon mercimek çekirdeği   ve karaciğer .

Sendromu Wilson belirtileri

Wilson hastalığının tezahürü özellikle belirgin iki formun her başlangıç ​​farklılık, iki kat olabilir. Patoloji karaciğer etkiler, hasta daha sonra gelişebilir siroz Ve, nörolojik sendrom Wilson formu etkilenen ise beyincik   ve korteks . bazal ganglion . Hastalık Wilson'ın karakteristik belirtileri nörolojik formu için titreme   ve yüzünü buruşturarak, uzuvların koreiform hareketi, ataksi ortaya çıkması, bazı hastalarda sıklıkla gözlenmektedir nöbetler .

Karaciğeri etkiler Opsiyon Wilson hastalığı, genellikle on sadece yaşla birlikte gençler gelişmeye başlar. Nörolojik form genellikle ergenlik üzerinde zaten on dokuz, bir yaşından sonra görünür, ancak bazı hastalar Wilson hastalığı genç geliştirmek, ve değil Emeklilik   veya Ön emeklilik yaşı .

Aynı zamanda nörolojik ve karaciğer bozuklukları ve hızlı bir şekilde patoloji her iki formu da gelişen hastalarda modern tıbbi tedavisi yokluğunda, aynı frekansa ilişkili bir biçimde gösterilmiştir. Tipik olarak, Wilson hastalığının ilk aşaması, bir özelliği ruhsal bozukluklar , Ama uzun psikiyatrik tedavi etkisiz ve beyhudedir. Oldukça sık, hastalığın ilk Wilson'ın how gibi belirtiler ile karakterizedir ateş   ve eklem hasarı Nın oluşması hemolitik anemi .

Vücutta bakır fazlalığı, Wilson'un sendromun karakteristik gibi komorbiditeleri neden diabetes mellitus   ve siroz . Anevrizma   - Kan damarlarında patolojik değişiklikler, Fanconi anemisi , Belirtileri ve benzer raşitizm Ateroskleroz hızla gelişmekte iken.

Sendromu Wilson tanısı

Detaylı yapmak sendromu Wilson tespit etmek Kan testi Gövdenin seviyesini kontrol etmek için Bakır . Seruloplazmin . Çinko . Genellikle tüm birikmiş bakır vücutta biriken çünkü Ama yüksek kalitede teşhis kan testi norm göre oldukça düşük, buna karşın, kanda değildir ve dokularda ve miktarı kanda derin, yeterli değildir. Wilson'ın sendromunun karaciğer formu muzdarip hastalar, genellikle sözde öne hepatik enzimler O zaman bu böbreklerin ihlal olsaydı. Wilson apaçık görünümü ve görme bozukluğu sendromu belirtileri korneal halkalar , Algılayabilir hangi sadece göz hekimi varlığı vücutta bakır fazlalığı gösterir.

Wilson sendromu tedavisi

Wilson'ın sendromunun tedavisi için artık etkin olarak kullanılır D - penisilamin Bilinen ve denilen kuprenil . Tedavinin etkisi, gelişiminin ilk aşamalarında başlayan sadece vücutta bakır azaltmayı amaçlayan tedavi ile mümkündür Wilson sendromu Hastalık ilerlemiş formları ile tam tedavi olamaz.

Onun daha da gelişmesini önlemek için doğru çinko, bakır ve seruloplazmin düzeyleri vücutta içeriğini tanımlamak için izin verir düzenli izleme gerektirir. Biyokimyasal ve genel analiz zamanında kan örneklemesi eşlik etmelidir bir doktor tarafından muayene Wilson sendromu, düzenli tanı için ihtiyaç hasta hekim ve nörolog sürekli gözetim ihtiyacı var.

Sendromlu hastaların çoğu, düzenli tedavi sendromu Wilson davranış ilaç D-penisilamin Hatta çalışmak için, tam bir hayat sürmek, neredeyse normal hissetmeye yardımcı olur. Ancak bazı hastalarda ilaç tüketimi gibi yan etkiler eşlik lupus benzeri sendrom   ( sistemik lupus eritematoz ) bulantı . nefrotik sendrom . Pemfigus .