6 Aralık 2011

İlgili Makaleler:
  • Parkinson Araştırma
  • Mirapex
  • Friedreich ataksisi
  • El tremor
Cıvıldamak

 Konjenital ifraz
 Beyincik   (Latince. beyincik ) İnsanlarda ense bölgesinde kafatası içinde yer almaktadır. Tipik olarak, beyincik bir hacim ortalama 162 cu vardır. cm ve ağırlığı en eski parçası arasında yer alan beyincik, iki hemispheres ise 135-169 arasında değişir - solucan . Ayrıca, bu medulla oblonga'yı köprü ve orta beyin ile bağlı bacaklarda üç çift kullanarak. Bu son şekilli kabuk serebellar çekirdeklerin beyaz ve gri maddeden ibaret ve bedeni eşleştirilmiş. Kesin hareketler için - solucan denge ve vücut istikrar ve yarıkürenin sorumludur. Beyincik, çeşitli vücut parçaları proprioseptörlere bilgi ve insan vücudunun durumunu izleme katılan diğer örgütler (aldığı yer, vücudun dengesini korumak için alt zeytin . vestibüler çekirdekler ).

Ne zaman kas gruplarının bir gerilim dengesi vücudun konumunu muhafaza, maksatlı eylemler gerçekleştirerek, beyincik sonbahar sinir uyarılarının . Onlar omurilikten ve hareketten sorumlu olan korteks parçası uzatmak. Kişileri Karmaşık bir sistemi, sırayla, tutar ve zaten bir kişinin bilinci bayraklı onun analiz "yanıtını", yani çıktılar, beyincik, beslenen sinir uyarılarının akışını oynatır Serebral korteks ve omurilik. Kaslar vücudun çalışmaları tüm koordineli çalışmaları sayesinde net ve güzel olur. Beyincik ve solucan lezyonlar görünür Kötüye statik Yani Bir kişinin sürekli beden ve denge ağırlık istikrarlı bir merkezi muhafaza edemez.


Dönem " ataksi "Hipokrat zamanından beri kullanılan sinir sistemi hastalığı ile ilgili olarak, o demek" anlıyorum ataksi altında karışıklık "ve" kafa karışıklığı ", ama bugün   dystaxia . Ataksi bozukluğu ayakta ve otururken vücudun pozisyonu faaliyetleri promahivanii ve dengesizlik titreme meydana yürüme ve ekstremite hareketleri tezahür.

Ataksi beyincik . duyarlı . vestibüler   ve ön . Beyincik ve yolların yenilgisiyle serebellar ataksi oluşur. Ayakta veya yürürken Bu hastalık ataksi belirtileri ortaya çıkmaktadır. O güvensiz hasta ifraz yürüyüş bir sarhoş benzer yürümenin, o onun genellikle patolojik odak konumu yönünde, bir taraftan diğerine atar yerdedir.

Titreme   intentsionnogo ekstremitelerde, bir kişi hızla vücudun konumunu değiştiremezsiniz. Ayrıca sık sık görülebilmektedir asynergy Yani tutarsızlık hareketleri, örneğin vücut diz ekleminde bükmeyin bacaklar geri hareket ettirildiğinde, bu yüzden düşebilir. Ifraz "kıyılmış" konuşma, hece hece tarafından varken Çok sık, bazen, el yazısıyla değişiklik olabilir - hypomyotonia .

Lezyon serebellar hemisfer uzanıyorsa, hemisfer ise solucan tarafından vurdu hangi tarafta bacak ataksi gelişebilir - vücut ataksi gelişir söyledi.

Hastanın ifraz koyarsanız Romberg duruş   (olduğu, bacakları kaydırarak sıkıca durmak, vücuda yakın silah ve başını yükselterek), bu duruş kararsız, insan vücudu bazen düşene kadar, bazı yan çeker, sarsılmış olabilir. Solucan tarafından çarptığında - Hasta geriye düşer ve bu hemisferlerinin eğer biri - patolojik odak yönünde.

Normal durumda, yanına düşme riski varsa, aynı yönde hareket sıklığı yan tarafında bulunan ayak ve diğer - off yerden, yani bir orada. "Yanıtını atlamak" olduğunu Serebellar ataksi biraz kenara itti, eğer kolayca düşer, bu tepkileri verir ( Bir belirti bastırıyor ).

 Konjenital ifraz
 İnsan sinir sisteminin genç yaşta bu oldukça yüksek bir potansiyele sahip nöroplastisite Yani Sinir sisteminin özelliği çabucak harici veya dahili değişikliklerin etkisi altında yeniden inşa edildi. Nöroplastisitesi gelişmesi için merkezi sinir sistemi biyokimyasal ve elektrofizyolojik yeniden yapılanma meydana sayede aynı etkiyi, tekrarlanma bir dizi gerektirir. Bunun bir sonucu olarak, merkezi sinir sistemi hücreleri arasında yeni veya eski iletişim aktif hale oluşturulur. Ve Ataksi, çünkü sinir dokusunun ince beceri ve uyumlu hareketler oluşmuş olamaz.

Bu ataksi yaklaşık 1 100 binde 23 olarak ortaya çıktığı unutulmamalıdır. (Prevalans bölgeye göre değişir). Aslında ataksi gelişme genellikle genetik, doğumsal serebellar ataksi belirtileri çocukluk döneminde görünür.

Geçerli sınıflamaya göre, ifraz şunlardır:

  • Konjenital ifraz   (nonprogresif zaman hemisfer veya vermis hipoplazisi veya yoktur).
  • Otozomal resesif ataksi Erken doğan ( Friedreich ataksisi ). Friedreich ataksisi ilk 1861 yılında tanımlanmış ve 25 yaşına kadar çocuk veya gençlerin belirtiler genellikle. Hastalık ataksi, statik, belirsiz yürüyüşünün semptomlar ortaya çıkar, kas tonusu azalmıştır. Nihai duyarlılık bozukluğu tendon refleksi bir azalmaya yol açar. Friedreich ataksisi iskeletin anormal gelişimi ile karakterize, yani "ayak Friedreich ataksi," görünümünü, ayak, yüksek kemer kısaltılması. Hastalık oldukça yavaş ilerliyor, ancak hastaların özürlülük sonuçları ve yatağa zincirlenmiş.
  • Resesif Ataksi (Kromozom X ile ilişkili X-kromozom ataksi ). Ataksi Bu tip ağırlıklı olarak ilerleyici serebellar bozukluk şeklinde erkeklerde nadirdir.
  • Hastalık Betty , Otozomal resesif bir şekilde devralındı, bir doğumsal hastalıktır. Bu statik, koordinasyon ve görüş ihlali olarak yaşamın ilk yıllarında iletilir konjenital serebellar ataksi ile karakterizedir. Senin gibi çocukların 2-3 yaşlarında başlar baş ve yürüme ve konuşma tutun - hatta daha sonra. Yaşla birlikte, hasta kendi durumuna adapte.
  • Otozomal dominant ataksi   (ayrıca spinoserebellar ataksi olarak da adlandırılır) Geç yaş. Bu içerir Pierre Marie hastalığı . Kalıtsal serebellar ataksi Bu tür 25-45 yaş olarak kendini gösterir ve köprünün omurilik ve beyin çekirdeğinde korteks ve beyincik, spinoserebellar yolu hücrelerini etkiler. Onun belirtileri ataksi ve piramidal yetmezliği, niyet tremor, tendon hiperrefleksi, "kıyılmış" konuşma vardır. Bazen - şaşılık , Pitozis, görme azalması. Beyincik boyutu yavaş yavaş, daha az istihbarat ve depresyonda genellikle bir düşüştür. Bu arada, yazarların çoğu olivopontotserebellyarnaya (Dejerine-Thomas) ve olivotserebellyarnaya atrofi (tip Holmes), serebellar atrofi Marie Foy Alajouanine ve olivorubrotserebellyarnaya atrofiye Lhermitte dahil Pierre Marie serebellar ataksi sendromu, inanıyorum.

Konjenital serebellar ataksi belirtileri

 Konjenital ifraz
 Ataksi her türlü ortak belirtilerdir ataksik belirtiler . Bu hareketin amacı hareket elde etmek için tüm kasların koordine bir çalışma ihlalidir. Konjenital serebellar ataksi belirtileri şunlardır dismetri   - Orantısız çabalar maksatlı hareket uygulamak. Bireysel kaslar, tremorunun, hedefe yaklaşırken artar maksatlı hareket doğru yolu, gelen ritmik sapma koordinasyonu rahatsız orada dissinerjiye.

Ortak dik pozisyonda istikrarsızlık belirtileri, nistagmus (göz küresinin hızlı ritmik hareketleri) ve sarsıntılı konuşma, her hecede vurgu. Çocuklarda Semptomatik serebellar ataksi çocuk daha sonra oturup yürümeye başlar ve onun yürüyüş gibi çocuk belirsiz olmasıdır "sallar."

Konjenital serebellar ataksi belirtileri çocuğun motor fonksiyonlarını gecikmiş görünür, daha sonra, oturup yürümeye başlar zihinsel gelişim birikim, gecikmiş konuşma alır. Genellikle 10 yaş beyin fonksiyonlarını telafi edilir.

Tanıyı doğrulamak için, tutmak için gerekli olan CT   ve MRI Ve DNA çalışmaları   patolojilerin belirli biçimleri gelişmesine neden genleri tanımlamak için.

Konjenital serebellar ataksi tedavisi

Hasta defekte adapte olmuştur ve böylece hastalığın tedavisi, motor ve hastaların sosyal rehabilitasyonu için performans etkinliklerini kapsamaktadır. Fizik tedavi seansları üzerinde eğitim yürüme eğitimi, konuşma terapisti ile eğitim, tavsiye edilir stabilometrik platformu .

Bazen, ataksi türüne bağlı olarak, bu kas gevşeticiler ile ilaç doğumsal serebellar ataksi alabilir, nootropics , Antikonvülzan uyuşturucu eylem. Pierre Marie ilaçların hastalıklarının tedavisi için (kas tonu azaltmak için kullanılan B vitaminleri . baklofen . meliktin . kondelfin ).