20 Mart 2012

Ichthyosis   - Derinin keratinizasyon ihlali ile karakterize bir cilt hastalığı. Bu bir grup anlamına gelir kalıtsal dermatolojik hastalıklar . Iktiyoz etiyolojisi tam olarak anlaşılmış değildir, sadece hastalığın neden olduğu bilinmektedir Mutant genlerinin biyokimyasal defekt grubu . Mutasyona uğramış genlerin gruba bağlı olarak, hastalığın aynı zamanda pek çok farklı klinik.

Iktiyozis yetmezliği ile birlikte A vitamini . Hipogonadal . Tiroid . Patolojik süreç iktiyoz hatırlıyor sedef hastalığı Ama daha ağırlaştırılmış. Kalkınma hiperkeratoz iktiyoz zaman hastalığın adını belirtir balık pulları benzer cilt üzerinde terazi yol açar.

Deri lezyonları derecesine göre - keratinizasyon, dermatolojik yaklaşık 28 ichthyosis farklı formları yanı sıra iktiyozlar bir semptomu olarak davranan birkaç nadir sendromlar ayırt eder. Bu bir semptomdur Cevher sendromları . Sjögren-Larsson . Refsum   vb Ifadeleri çeşitli vardır hiperkeratoz   Cildin yumuşak pürüz, güçlü yaşam ile genellikle uyumsuz, patolojik değişiklikler dile etmek.

Hastalığın tüm önemli formları beri kalıtsal doğuşu Onlar iki gruba ayrılır Otozomal dominant tip   miras resesif tip   - X'e bağlı iktiyoz . Farklı klinik bulgular, akış prognoz karmaşıklığı hastalıkların grubuna bağlı olarak değişir. İlk grup eşit sıklıkta kadın ve erkekleri, sadece mutant gen türü neden olur erkeklerde ikinci, hem bulunmuştur.

İktiyozun belirtileri

Iktiyoz İktiyozun her türlü arasında otozomal dominant kalıtım 80-95% işgal. En sık görülen formu - iktiyozis vulgaris Hangi aslında birçok tipe ayrılır.

İktiyozun belirtileri şiddeti değişen derecelerde sahip gövde ve ekstremitelerde yaygın deri lezyonları ile karakterize. Farklı renk ve pullar biçiminde katmanları vardır, cilt pürüzlü ve kuru hale gelir. Ölçekler gri-siyah neredeyse saydam bir beyazımsı bir renk var. Dizler ve dirsekler - uzuvların yerleri uzantısı lezyonların en yüksek şiddeti. Aynı zamanda boyun ve bükme diz ve dirseklerde yüzey etkilenmez.

Ayrıca ichthyosis eylemlerin klinik geliştirme keratoz pilaris . Saç köklerinin oluşan küçük nodüllerin ağzında kuru saçlar kırılgan, seyrek, ince olur. Yüz cildi en sık, erişkinleri etkiler yanaklar ve alında orada soyulması. Avuç içi ve ayak tabanı cilt deseni, kuvvetle dile mukovidnoe soyma telaffuz var.

Kninicheskim iktiyoz özellikli tarafından vulgaris birkaç tipe ayrılır. Kseroderma   - Özellikle ekstremitelerin ekstansör yüzeyinde, kuruluk ve cildin ışığı pürüzlülüğü ile karakterize, hafif Seçkin. İktiyozun basit formu   - Deride değişiklikler tüm vücut, bacaklar ve tüylü kafa alanı kaplamaktadır.

Iktiyoz belirtileri merkezi kısmının tabanına bağlı küçük pul, basit bir türüdür. Ichthyosis da farklıdır: beyaz   (Beyaz pullar, mukovidnye); parlak   (bacaklarda lokalize bir mozaik şeffaf gevreği); kıvrımlı   (büyük grimsi kahverengi ölçekler yılan kapağı gibi düzenlenmiş).

Çoğu zaman, yukarıda belirtilen türleri şiddeti değişen derecelerde iktiyoz vulgaris olarak kabul edilmektedir. Ergenlik iktiyozun at belirtiler sonra yeniden düzelir. Hastalık kural olarak, alevlenme soğuk mevsimlerde ortaya bir formdan diğerine hareket etmeden, bir ömür boyu sürer.

Iktiyozis vulgaris histolojik tanı da ortaya koymaktadır resesif iktiyozis . Genetik araştırmaların derste önceden belirlenen iktiyoz vulgaris İktiyozun bu gruba tahsis edilmiştir. Hastalık sadece erkeklerde tamamen kendini gösterir.

Kaba ichthyosis yaşamın ilk yıl sonra tezahür ederken Resesif iktiyoz farklı konjenital lezyonlar X'e bağlı, genellikle hastalık, fetal gelişim 4-5 aylıkken ortaya çıkar. X-bağlantılı iktiyoz da şiddeti ve klinik bulgular vasfı değişiklik gösterebilir muhtelif formlarda ayrılmıştır.

Meyve Harlequin   veya iktiyozis fetus   Hastalığın konjenital biçimlerinden biri, geliştirme embriyonik dönemde ortaya çıkar. Hastalığın klinik tablo tamamen doğumdan önce oluşur.

Yenidoğanlar fetal iktiyozların Belirtileri cilt yenilgisini tamamlamaktır. Cilt kalınlaşmış, azgın kabuk kaplama gri-siyah renk ile azgın deri flep oluşur kurudur. Avuç içi ve ayak tabanı da vurdu yaygın keratoderma . Kulaklar, ağız ve burun, çirkin bacaklarda, göz kapaklarını, genellikle vyvorocheny deforme. Fetusun diğer ilişkili malformasyonlar olabilir. Iktiyoz fetus çocukların çoğu ölü doğmuş. Ama dünyaya canlı gibi engelli birimi ile çocukların hayatta, doğumdan sonra ölür.

Ichthyosis epidermilogichesky   - Hastalığın Doğumsal şekli doğumdan hemen sonra kendini gösterir. İktiyozun Karakteristik semptomları "olarak ifade edilmiştir füme fetüs "- Meyve bebeğin cildi haşlanmış görünüyor reddedilmesinden sonra bir film ile kaplıdır. Cildin parlak kırmızı bir renk vardır, epidermis kabarcıklar ve erozyonlar oluşturur geniş alanlara sıyrılır. Tarak azgın tabakalar konsantrik düzenleme, kahverengi kalın katmanlar var olan aktinik cilt, yaşamın 3-4 yıl gerçekleşir. "Kolloidal meyve" de ichthyosis diğer formları görülmektedir - lamellar iktiyozis . Kuru iktiyoziform eritroderma .

Orada İktiyozun çeşitli formları vardır ve hangi oldukça nadirdir. Ichthyosis taraflı   Bu lezyonların tek taraflı bir lokalizasyon ile karakterize edilir. Sağ veya sol tarafta yüz, gövde, kol ve bacakların Etkilenen yarısı. Seçeneklerden biri olarak ayrım bu formu klinik belirtileri olarak eritrodermi Iktiyoziform. Ichthyosis echinated   - Çok nadir. Doğumda, şiddetli tecelli kızarıklık Hangi sonra zayıflamış ve azgın katmanları ile doğrusal verrüköz alanları oluşturdu. Aktinik ve iğne kestanesi benzer soyulması diffüz.

Tanı iktiyozis

İlk tanı, hastalığın klinik tablonun dayanmaktadır. Ve daha fazla teşhis için daha fazla araştırma atandı.

Bu mümkündür, ve bu gibi hastalık bir şekilde yana Edinilen iktiyoz Bu, aslında, sadece Iktiyoziform diğer hastalıkları provoke edebilir, araştırma iktiyoz kalıtsal Çeşidi tanı genleri, hücreler, dokular düzeyinde gerçekleştirilir. Çoğu iktiyoz biçimlerinin temelini oluşturur Gen ifadesinin ihlali Bu kodlama formları keratin . Bu nedenle, çeşitli bozuklukları ve çeşitli hastalık biçiminde yol açar.

Tanı olmadığı için, örneğin, başarısızlık transglutaminaz keratinotsidov   bunun için tipik olan lamellar iktiyozis . Cilt yüzeyine hızlı ilerleme keratinotsidov olmuştur. X'e bağlı iktiyoz   Hücrelerin bağlarını güçlendirme varlığında tanı - Tutma hiperkeratoz . Bu karakteristik ve deri yoluyla su kaybını artırır. İhlallerini keratinotsidov farklılaşma ve kusurlu keratin gelişimi o tanıları kabarma ve deri kalınlaşması kışkırtmak epidermolitichesky iktiyozis .

Komplikasyonlar iktiyozis

Yaşla birlikte, hastalığın seyri komplikasyonlara yol şiddetlenir diğer hastalıklar, aksine kolaylaştırılır. Komplikasyonlar genellikle İktiyoz eşlik eden hastalıklar veya doğum kusurları yalan. Çoğu zaman, bir komplikasyon gibi a orada atopi   - artan alerjik duyarlılık . Endokrin sistem fonksiyonu eksikliği ve bağışıklık eksiklikleri (bulunmaktadır immün yetmezlikler ).

Gelişimi X-bağlantılı iktiyoz takip edilebilir azgelişmişlik ve genital patolojisi . Bir komplikasyon gibi var hipogonadizm Cinsel organlar ve ikincil cinsel özellikleri hormonların salgılanmasına azalmaya bağlı gelişmez. Genellikle, gibi konjenital koşullar vardır kriptorşizm   veya monorchism , Birinin yokluğu ve skrotum bazen her iki testisler.

Iktiyozun tedavisi

İktiyozun tedavisinde kompleks terapi, İktiyozun esas semptomatik tedavi kullanılmaktadır. Genel tedavi ana araç A vitamini   takviye edici bir madde ile birlikte. Içeriği yüksek olan ilaçlar A vitamini Ve analogları - retinoidler Göreve döngüleri yılda birkaç kez. Bu ilaçların Kabul 2-3 aylık kurs tavsiye edilir. Vücut üzerinde toksik etkiler durumunda erken kesilmesi için retinoid çekerken bu sürekli gözetim önerilir.

Iktiyozun tedavisi nem keratinize alanlar deri yoluyla su kaybı çok önemli epidermal ve sürekli rehidrasyon ihtiyaç gerektirir. Bu reçete sık hamam, onlar tuz, soda, nişasta, sülfür ve diğerleri olabilir. Önerilen tedavi ve silt ve turba çamur kullanımı.

Ilaçların dış atanır Gönderen keratolitik ajanlar   içerik gliserin . propilen glikol   ve laktik asit . Bu ilaçlar bandaj olmadan kullanılmaktadır. Tıkayıcı soyunma içeren preparatları kullanılması tavsiye edilir salisilik asit Ve üre .

Ilaçlara ek olarak fizyoterapi bir numara atanır: Helyoterapi . thalassotherapy . rePUVA tedavisi . UV ışınları .